◆ 额颞叶变性症是额叶和颞叶前部变性引发认知症的总称。从临床表现大体分为额颞叶型认知症(FTD)、语义性认知症(SD)、进行性非流畅性失语(PNFA)的3种类型。

◆ 临床上额颞叶变性症(FTLD)的大部分病例为匹克病。

◆ 以行为障碍、会话障碍为主要症状的认知症。

常见类型为下图的额颞叶型认知症（FTD）。还有出现会话障碍的语义性认知症（SD）、进行性非流畅性失语（PNFA）等类型。

病态：

◆ 额叶、颞叶的神经细胞减少、出现萎缩
◆ 约半数病例出现被称为“匹克球”的异常物 ▶ 负责理性思维和行为的额叶出现病变、引发人格变化、行为异常等症状

发病风险因素：

◆ 40~50岁世代多发

◆ 几乎所有病例为孤发

主要特点：

◆ FTD的初发症状为人格变化和反社会行为，40~50岁年龄段的发病占多数。

◆ SD从发病初期全过程表现为语义记忆障碍。

◆ PNFA从发病初期全过程表现为发音困难，不能进行正常会话。

病因：

◆ 额颞叶型认知症(FTD) 有额叶变性型(FTD-FLD)、匹克 型(匹克病)、运动神经元疾患型(FTD-MND)的三种。临床病例的95%以上诊断为匹克病。

◆ 变性的神经细胞内出现以磷酸化Tua蛋白为主要成分、被称为“匹克球”的异常聚合物。

◆ 匹克病特有的病理表现为额叶和颞叶的萎缩、是进行性认知症。与阿尔兹海默型认知症不同，老人斑和神经元纤维变性的情况较少。

◆ 额叶和颞叶的限定部位出现萎缩。萎缩的程度左右有差别，通常大脑左半球一侧萎缩严重。

◆ 语义性认知症(SD)是表示症状的名称、非病理名称。病理特点为颞叶前部和海马的局部出现萎缩。

◆ 语义性认知症(SD)与进行性非流畅性失语(PNFA)相比、 病例数压倒性多。

◆ 进行性非流畅性失语(PNFA)表现为发音出现障碍、进行性的失语。病理特点为以额叶后部为中心的局部萎缩。