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路易小体型认知症(DLB)

Dementia with Lewy bodies DLB
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描述

◆ 路易小体型认知症是一种神经系统变性疾病。临床主要表现为帕金森症、幻视、波动性记忆障碍。
◆ 根据路易小体异常沉积的部位不同,路易小体型认知症的类型可分为新皮层型(路易小体型认知症DLB) 、边缘系型(认知症合并帕金森病PDD)、脑干型(帕金森病PD)。
◆ 路易小体异常沉积于控制心脏、血管、肠道、膀胱等交感神经干时、会频繁引发眩晕、便秘、排尿障碍等自律神经症状。

与帕金森病相关联的认知症类型,因记忆障碍导致身体症状显著,临床症状表现为记忆障碍、幻视、帕金森症等。

 

病态:

◆ 大脑皮层整体、脑干的神经细胞内沉积强毒性路易小体
◆ 枕叶的血流不畅
幻视、记忆障碍、帕金森症(肌肉强直)

 

发病风险因素:

◆ 70、80岁世代多发(4类型中发病年龄层最高)

◆ 几乎所有病例的病因不明

◆ 与α突触核蛋白和GBA基因异常相关联

 

主要特点:

◆ 一次视觉皮层路易小体异常沉积、引发幻视、视觉记忆障碍

◆ 脑干部路易小体异常沉积、引发姿势倾斜、睡眠及行走障碍

◆ 颞叶内侧出现轻度萎缩、引发轻度记忆障碍

◆ 额叶眶面嗅沟下方的嗅球路易小体异常沉积、引发嗅觉障碍

病因:路易小体异常沉积引发的3种疾病

病程:

◆ 初期出现幻视症状较多、随病情进展帕金森症恶化

◆ 伴随抑郁、谵妄等精神症状发作

◆ 进展速度较快、平均生存期约8年

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