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额颞叶变性症(FTLD)

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描述

◆ 额颞叶变性症是额叶和颞叶前部变性引发认知症的总称。从临床表现大体分为额颞叶型认知症(FTD)、语义性认知症(SD)、进行性非流畅性失语(PNFA)的3种类型。

◆ 临床上额颞叶变性症(FTLD)的大部分病例为匹克病。

◆ 以行为障碍、会话障碍为主要症状的认知症。

常见类型为下图的额颞叶型认知症(FTD)。还有出现会话障碍的语义性认知症(SD)、进行性非流畅性失语(PNFA)等类型。

 

病态:

◆ 额叶、颞叶的神经细胞减少、出现萎缩
◆ 约半数病例出现被称为“匹克球”的异常物
 负责理性思维和行为的额叶出现病变、引发人格变化、行为异常等症状

 

发病风险因素:

◆ 40~50岁世代多发

◆ 几乎所有病例为孤发

 

主要特点:

◆ FTD的初发症状为人格变化和反社会行为,40~50岁年龄段的发病占多数。

◆ SD从发病初期全过程表现为语义记忆障碍。

◆ PNFA从发病初期全过程表现为发音困难,不能进行正常会话。

 

病因:

◆ 额颞叶型认知症(FTD) 有额叶变性型(FTD-FLD)、匹克 型(匹克病)、运动神经元疾患型(FTD-MND)的三种。临床病例的95%以上诊断为匹克病。

◆ 变性的神经细胞内出现以磷酸化Tua蛋白为主要成分、被称为“匹克球”的异常聚合物。

◆ 匹克病特有的病理表现为额叶和颞叶的萎缩、是进行性认知症。与阿尔兹海默型认知症不同,老人斑和神经元纤维变性的情况较少。

◆ 额叶和颞叶的限定部位出现萎缩。萎缩的程度左右有差别,通常大脑左半球一侧萎缩严重。

◆ 语义性认知症(SD)是表示症状的名称、非病理名称。病理特点为颞叶前部和海马的局部出现萎缩。

◆ 语义性认知症(SD)与进行性非流畅性失语(PNFA)相比、 病例数压倒性多。

◆ 进行性非流畅性失语(PNFA)表现为发音出现障碍、进行性的失语。病理特点为以额叶后部为中心的局部萎缩。

 

病程:

名称 行为障碍 日常生活能力ADL 工具性日常生活能力IADL
轻度期 亲情、亲近感降低 与从前相比没有变化 不能进行书信或邮件来往
不能进行有计划的金钱管理
中度期 不熟悉场所的行为困难
行为兴奋不安定
爱好发生变化
缺乏协调性
时间定向功能出现障碍
反复吃相同食物
出现冲动性行为
不能进行适应季节的着装 不能骑自行车
日常家务不能进行
不能打电话
对金钱管理失去关注
不能做饭
不能购物
服药需要提醒
日常活动的参与需要提醒
重度期   出现进食困难
不准备好食物没有进食意欲
不能正确服药
不能正确用现金支付
极重度期   不能独自在家
不能用筷子等餐具进食
失禁
 
临终期   卧床状态  
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